RELATO DE CASO
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS PERIANAL: RELATO DE CASO
1Marília Rezende von Sonnleithner Gama, 1Henrique Francisco Souza e Souza, 1Geanna Mara Lino e Silva de Resende Guerra, 1Marcus Fábio Magalhães Fonseca, 1Flávia Balsamo, 1Galdino José Sitonio Formiga
1Hospital Heliópolis, São Paulo, SP, Brasil
RESUMO: A histiocitose de células de Langerhans é uma doença caracterizada pela proliferação de células histiocitárias denominadas células de Langerhans, cujo acometimento perianal é raríssimo. As manifestações variam de uma lesão solitária a um envolvimento multisistêmico. O diagnóstico é confirmado por meio de estudo imunohistoquímico. O tratamento consiste em exérese da lesão perianal, podendo ser ou não complementada com quimioterapia.
Descritores: histiocitose de células de Langerhans, histiocitose X, células de Langerhans, histiocitose perianal
Introdução
A histiocitose X foi descrita em 1953, por Lichteinstein, que agrupava doenças
caracterizadas pela proliferação tumoral de histiocitócitos
com formação de granulomas
1. Atualmente, é denominada de histiocitose de células de Langerhans já que
a presença de células de Langerhans no
estudo histológico é patognomônica das lesões
1.
A histiocitose de células de Langerhans é
uma doença rara, que tem sido observada no sistema nervoso central, pulmão, fígado, pele e trato
genital, acometendo principalmente crianças e sem
predileção por sexo 2.
Apresentamos um caso de histiocitose de células de Langerhans, acometendo exclusivamente
a região perianal, associado à revisão da literatura.
RELATO DO CASO
M.L.S.R., 50 anos, feminino, branca, há 3
anos com dor perianal em pontada e prurido anal
intenso. Hábito intestinal normal.
Ao exame, apresentava duas úlceras anais de
0,5 cm de diâmetro a 2 cm da borda anal lateral esquerda
e lateral direita (Figura-1).
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| Figura 1 - Lesão ulcerada lateral direita e lateral esquerda (setas). |
Foi submetida à biópsia com
diagnóstico histopatológico de histiocitose de células
de Langerhans (Figura-2 e 3), confirmado por
estudo imunohistoquímico positivo para vimentina, CD1a
e proteína S100.
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| Figura 2 - Infiltrado de células inflamatórias e histiocitárias (HE, 100x). |
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| Figura 3 - Células histiocitárias de Langerhans - seta (HE, 400x). |
A pesquisa de doença sistêmica,
com tomografias de tórax, abdome e pelve, não
mostrou alterações. A paciente está realizando tratamento
com talidomida (100 mg/dia) e atualmente
encontra-se assintomática.
DISCUSSÃO
A histiocitose de células de Langerhans
(HCL) é uma doença multissistêmica que se caracteriza
pela proliferação de células histiocitárias (células
de Langerhans). O acometimento perianal isolado
é raríssimo 3. São descritos na literatura três casos
da doença acometendo a região anogenital, mas não
há nenhum relato de comprometimento perianal
exclusivo em adultos, apenas alguns casos em
crianças4,5. Não há predileção por sexo
3.
Quando o comprometimento é multissistêmico, geralmente acomete dois ou três
órgãos, sendo 80% envolvimento ósseo, 50% pele,
30% adenopatias, 20% hepatoesplenomegalia e 10-15% apresentam infiltrados pulmonares
6. Clinicamente apresenta-se desde uma forma benigna até uma
forma aguda disseminada e letal, sendo que em adultos
a forma benigna e multisistêmica prevalece
7. A forma perianal caracteriza-se por úlceras, podendo
estar associadas a nódulos cutâneos
7.
Histologicamente a HCL caracteriza-se por células com núcleo irregular e citoplasma
abundante (células de Langerhans) e intenso infiltrado de
células inflamatórias 6. No estudo imunohistoquímico
os marcadores CD1a e S100 são positivos. A
microscopia eletrônica evidencia a presença dos grânulos
de Birbeck que são patognomônicos
3,7.
O tratamento da HCL é controverso,
podendo ser realizado com cirurgia, QT sistêmica, radiação
ou uma combinação dessas. O tratamento cirúrgico
de escolha é a excisão cirúrgica e consiste na
terapêutica inicial 3.
O uso da talidomida é o tratamento
medicamentoso de escolha, sendo utilizado após a
excisão cirúrgica da lesão ou como única forma de
tratamento. A talidomida exerce efeito antiinflamatório
e antineoplásico, através da inibição da produção de
TNF e IL-6 e IL-12 cuja expressão encontra-se
aumentada na HCL 2. Há evidências de que a talidomida
atue diretamente na proliferação das células de
Langerhans 8. A dose de 100 mg/dia por um mês é eficiente
para induzir a remissão das lesões cutâneas, seguido
de 50mg/dia por mais um ou dois meses
8,9. O principal efeito colateral é a neuropatia e parece ser
dose dependente. Mulheres em idade fértil têm que
ser alertadas a não engravidarem durante o uso
da talidomida, devido a seu efeito teratogênico. O
resultado final é a cicatrização das lesões
cutâneo-mucosas, mas não há regressão das lesões em
outros órgãos 2.
SUMMARY: The Langerhans'cell histiocytosis is an illness characterized for the proliferation of histiocite called Langerhans'cells, whose perianal involvement is uncommon. The manifestations vary of a solitary injury to a systemic involvement. The diagnosis is difficult and only confirmed through immunohistochemical study. The treatment consists of resection of the perianal injury being able or not to be complemented with medicines.
Key words: Langerhans cell histiocytosis, histiocytosis X, Langerhans cell, perianal histiocytosis
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Endereço para correspondência:
Galdino José Sitonio Formiga
Hospital Heliópolis - Serviço de Coloproctologia
Rua Cônego Xavier, 276 - Vila Heliópolis
04231-030 - São Paulo-SP
Tel: (11) 274-7600 (Ramal 244)
Recebido em 10/01/2005
Aceito para publicação em 01/02/2005
Trabalho realizado no Hospital Heliópolis, São Paulo, SP, Brasil