RELATO DE CASOS
ANGIODISPLASIA DO CECO NA TERCEIRA DÉCADA DE VIDA1
Angiodysplasia of the Cecum in the Third Decade of Life
NELSON FONTANA MARGARIDO1; HORÁCIO CONSOLMAGNO1; LUIZ PICCININI FILHO2; DENISE GONÇALVES PRIOLLI3; CARLOS AUGUSTO REAL MARTINEZ3
1Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, 2Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSC). Hospital Santa Isabel, São Paulo, 3Disciplina de Cirurgia Geral do Curso de Medicina da Universidade São Francisco (USF), Bragança Paulista, São Paulo.
RESUMO: As malformações vasculares representam uma das principais causa de hemorragia digestiva baixa em doentes idosos. O acometimento de indivíduos com menos de trinta anos é evento raramente descrito. Objetivo: O objetivo do presente relato é apresentar um caso de angiodisplasia, localizada na região cecal, em doente na terceira década de vida, diagnosticada por meio de arteriografia pré-operatória e confirmada pelo estudo anátomo-patológico. Relato do caso: Homem, 29 anos, com queixa de anemia crônica de origem obscura há vários anos e refratária ao tratamento clínico e transfusional. Com o objetivo de investigar possível origem digestiva foi submetido à arteriografia seletiva abdominal que demonstrou a presença de malformação vascular, localizada na região cecal. Realizou-se colectomia direita onde foi possível confirmar a localização da enfermidade pela arteriografia pós-operatória do espécime extirpado e o diagnóstico definitivo de angiodisplasia pelo estudo anátomo-patológico. Após a intervenção cirúrgica apresentou evolução favorável, estando atualmente no 5º mês pós-operatório sem apresentar sinais de recidiva da anemia. Conclusão: Não obstante à raridade, a possibilidade de angiodisplasia deverá ser sempre considerada na investigação da anemia de causa obscura em doentes jovens.
Descritores: Angiodisplasia, mal formações arteriovenosas, doenças do ceco, cirurgia colorretal, cólon.
INTRODUÇÃO
Angiodisplasias são lesões
vasculares degenerativas, adquiridas, geralmente encontradas
na parede intestinal de pacientes
idosos.1 Estas malformações vasculares caracterizam-se pela
presença de dilatações tortuosas do plexo
vascular submucoso que, ao sofrerem rupturas
espontâneas, provocam sangramento para o interior da luz
intestinal.2 A enfermidade representa uma das
principais causas de hemorragia digestiva baixa em
indivíduos entre a sexta e sétima décadas de vida, surgindo
com maior freqüência no ceco e cólon ascendente. O
acometimento de adultos jovens é excepcional e
raramente descrito.2,3
O objetivo do presente relato é descrever
um caso de angiodisplasia do ceco, em doente com
menos de trinta anos de idade, diagnosticada por
angiografia abdominal e tratada com sucesso por meio da
ressecção cirúrgica.
RELATO DO CASO
Homem, branco, 29 anos, realizando há
dois anos, tratamento clínico para anemia crônica e não
apresentando respostas sustentadas adequadas aos
tratamentos medicamentosos instituídos, necessitando
de transfusões sangüíneas periódicas. Ao
exame cardiológico não havia sinais de estenose aórtica.
Com o objetivo de investigar possível perda digestiva foi
submetido à endoscopia digestiva alta e colonoscopia
que se revelaram normais. Como a pesquisa de
sangue oculto nas fezes mostrava-se constantemente
positiva, foi submetido a arteriografia seletiva dos troncos
celíaco e mesentéricos que demonstrou, a partir do
ramo ileocólico da artéria mesentérica superior, segmento
de alça intestinal que apresentava significativo
aumento no número de vasos do plexo sangüíneo
submucoso. Observou-se ainda que nesse local os vasos
sangüíneos eram irregulares, agrupados, tortuosos e de maior
calibre que em outros segmentos da parede intestinal.
A drenagem venosa desse território ocorria mais
precocemente, contrastando veias de maior calibre. Não
se identificaram pontos de extravasamento de
contraste para a luz intestinal em todos os territórios
estudados. O resultado do exame permitiu o diagnóstico
de malformação vascular em topografia do ceco e
segmento proximal do cólon direito. (Figura 1)
Diante do achado angiográfico, bem como
das infrutíferas tentativas clínicas de correção da
anemia optou-se pelo tratamento cirúrgico, tendo sido
realizado colectomia direita por via convencional.
Imediatamente após a extirpação do
espécime cirúrgico, realizou-se a arteriografia através da
infusão de contraste iodado pela artéria íleo-ceco-cólica,
constatando-se que no segmento extirpado
encontravam-se as mesmas alterações vasculares verificadas
na arteriografia pré-operatória. (Figura 2).
O estudo histopatológico do espécime
ressecado demonstrou a presença de dilatação e
congestão de vasos do plexo sangüíneo submucoso que eram
tortuosos e atingiam a camada muscular da mucosa.
Não se identificaram erosões da mucosa cólica, que
apresentava pequenas áreas com infiltrado
inflamatório. Diante do achado foi possível firmar o diagnóstico
de angiodisplasia do ceco. (Figura 3).
Após a intervenção cirúrgica o paciente
apresentou boa evolução, tendo recebido alta hospitalar
no 3º pós-operatório. Atualmente, encontra-se no 5º
mês de seguimento, sem sinais clínicos ou laboratoriais
de anemia não mais necessitando de transfusões sangüíneas.
Figura 1 - Imagem de arteriografia abdominal. Aumento localizado do plexo sanguíneo submucoso (seta). |
Figura 2 - Arteriografia pós-operatória do espécime cirúrgico, onde se observa acentuado conjunto de vasos mais calibrosos na região do cecal, quando comparado com os demais segmentos ressecados (seta). |
Figura 3 - Exame histopatológico do espécime extirpado mostrando ectasias vasculares (setas) na camada submucosa da parede intestinal. (H.E.-100x). |
DISCUSSÃO
A primeira referência encontrada na
literatura de hemorragia digestiva baixa oriunda de
malformações vasculares localizadas no intestino grosso foi feita
em 18394. A partir desta descrição inicial, outros casos
foram publicados, cabendo a Galdabini e cols em
19785 o emprego do termo angiodisplasia para
descrever malformações vasculares encontradas na parede
intestinal. Desde então, muita confusão passou a
existir para a correta nomenclatura destas
alterações vasculares, e sinônimos como
hemangiomas, telangiectasias, e ectasias vasculares passaram a
ser adotados para descreverem a
enfermidade4. Tal confusão decorre em parte da multiplicidade de
anomalias vasculares que podem acometer o trato digestivo,
pois, embora possuam diferentes etiologias
exteriorizam-se clinicamente por sangramento digestivo baixo. Com
o intuito de padronizar a nomenclatura, Camilleri e
cols em 19846, apresentaram uma proposta de
classificação baseada no tamanho e tipo dos vasos
sangüíneos comprometidos e a concomitância com alterações
clínicas ou dermatológicas.
A angiodisplasia atinge ambos os sexos em igual proporção ocorrendo predominantemente em
doentes entre 60 e 70 anos de idade. O acometimento de
indivíduos jovens, a semelhança do caso descrito no
presente relato, é achado
excepcional.7,8 Os doentes geralmente queixam-se de um ou mais episódios
de sangramento digestivo baixo, algumas vezes de
grande monta. Muitos enfermos evoluem com anemia
crônica decorrente de perdas sangüíneas detectáveis
apenas pela pesquisa de sangue oculto nas fezes, sem
apresentarem quadro de hemorragia digestiva
franca4.
A maior prevalência da angiodisplasia em
pacientes com idades avançadas (em geral com mais de
60 anos) fez supor que provavelmente se tratem de
lesões degenerativas relacionadas ao processo de
envelhecimento9,10. Boley e
cols9. acreditam que as
alterações vasculares são de origem adquirida causadas
diretamente por obstrução gradual e intermitente de veias
submucosas, principalmente onde transpõe as camadas
musculares da parede cólica. Com o passar dos anos essas
obstruções promoveriam aumento da pressão no interior
dos vasos levando a dilatação de capilares e a formação
de comunicações
arteriovenosas9. Os autores encontraram ectasias mucosas e dilatação de veias da
camada submucosa em 27 e 53% respectivamente em 15
doentes que nunca haviam apresentado sangramento
intestinal. Tais evidências ficam reforçadas por um estudo
com 52 indivíduos assintomáticos, com média de idade de
75 anos (34-90 anos), que demonstrou no exame necroscópico a presença de angiodisplasias em 26
(50%) oportunidades11.
As alterações vasculares do conjunto das
túnicas mucosa e submucosa parecem decorrerem da
dilatação e tortuosidade progressivas dos vasos, e não
por malformações congênitas. A contínua e
repetida distensão e contração do cólon, além de provocar a
dilatação do plexo sangüíneo também ocasionaria
aumento da pressão no interior dos vasos aumentando a
possibilidade de sangramento10,12. Reforçam estas evidências
a localização preferencial das angiodisplasias na
região cecal, justamente o segmento do intestino grosso
que possui maior diâmetro o que determina, ao longo do
tempo, maior tensão em sua parede. Estas observações
encontram subsídio quando se considera a lei de
Laplace que determina quanto maior o raio do vaso, maior a
tensão na parede requerida para resistir uma dada
pressão interna de fluido.13 Cabe destacar que a simples
presença dessas ectasias não provoca,
necessariamente, sangramento digestivo fazendo com que um grande
número de pacientes sejam assintomáticos.
A associação das malformações
vasculares com estenose aórtica tem suscitado grande
discussão a respeito do papel desempenhado pela valvulopatia
na etiologia da enfermidade4. Alguns autores
acreditam que nos portadores de estenose aórtica, o
desenvolvimento da displasia vascular seria decorrente da
menor perfusão sangüínea na parede intestinal, secundária
a redução do débito ventricular
esquerdo14. Outros acreditam que a menor perfusão sangüínea tecidual,
decorrente do menor débito cardíaco, não seria
suficiente para o desenvolvimento da malformação, mas
poderia aumentar o risco de sangramento por provocarem
lesão isquêmica ao endotélio vascular de enfermos
que já apresentavam previamente a
angiodisplasia9. O doente descrito no presente relato, não obstante ser
portador da angiodisplasia, não apresentava sinais ou
sintomas sugestivos de estenose aórtica.
Na literatura, a maioria dos estudos se limita
a análise histológica do trajeto, tortuosidade e dilatação
dos vasos de pequeno calibre, dedicando pouca atenção
a quantidade dos vasos encontrados em um segmento
específico da parede intestinal. Já foi demonstrado que
a média da contagem de vasos de pequeno calibre
(vasos com diâmetro de até 40 micrômetros) no conjunto
das túnicas mucosa e submucosa de seres humanos em
10 diferentes campos de observação, caracteriza a
chamada "densidade linear vascular"
13. Com o progredir da idade e principalmente a partir da quinta década de
vida, existe um aumento proporcional e progressivo, da
"densidade linear vascular" nas camadas mucosa
e submucosa13. A partir destas evidências foi possível
criar para seres humanos uma equação de regressão,
tendo como variáveis consideradas, o número de vasos
encontrados e a idade em anos. Quando esses
cálculos são transpostos e aplicados para pacientes na 3ª e
4ª décadas de vida, o valor da "densidade linear
vascular" é extremamente diminuto, sugerindo uma etiologia
congênita quando essas malformações são encontradas
em indivíduos jovens ou mesmo de meia
idade13.
Nos doentes idosos a presença de
modificações degenerativas intermitentes,
alterações pressóricas, dilatações e tortuosidades dos
vasos, hipoxemia crônica na microcirculação, além da
possibilidade da associação de doenças
cardiocirculatórias e/ou pulmonares, poderiam explicar a etiologia
dessas ectasias vasculares8,12,15,16. Todas essas
situações também podem ocorrer em adultos jovens, mas
com certeza o tempo de existência das mesmas seria
insuficiente para determinar o aparecimento das angiodisplasias, reforçando a possibilidade de
tratar-se de enfermidade
congênita13. Todos esses argumentos que apóiam teoria de uma enfermidade com
características degenerativas dificilmente poderiam
ser atribuídos ao doente do presente relato, uma vez
que antes dos 29 anos de idade, já apresentava
perda sangüínea constante pelo trato digestivo baixo.
O diagnóstico da malformação vascular,
na maioria das vezes, é realizado durante o
exame endoscópico. Contudo, em algumas oportunidades,
fica evidente a importância da realização da
arteriografia pré-operatória que demonstra utilidade não só para
o diagnóstico da doença, bem como na sua exata
localização (íleo terminal, ceco e segmento proximal do
cólon direito). A arteriografia assume maior
importância nos enfermos com sangramento ativo, conferindo
segurança à indicação do tratamento cirúrgico. Nos
doentes que não apresentam sangramento ativo,
embora o exame demonstre menor acuidade diagnóstica
permite identificar corretamente a lesão. A
arteriografia pode ainda se revelar uma alternativa terapêutica
por permitir a infusão de drogas vasopressoras ou
a embolização seletiva arterial no ponto de
sangramento4.
A arteriografia da peça cirúrgica realizada
imediatamente após a ressecção cirúrgica, é exame de
fácil execução e acessível à maioria dos
centros2,9,17. Em virtude das angiodisplasias não serem visíveis ou
palpáveis pela superfície serosa da parede intestinal, bem
como por apresentarem geralmente diminutas dimensões,
sua correta identificação durante a cirurgia poderá ser
problemática. A realização imediata de arteriografia no
espécime cirúrgico extirpado confere ao cirurgião a
certeza da presença da malformação vascular no
segmento ressecado. No doente do presente relato, a
angiografia do espécime cirúrgico demonstrou, com clareza
até mesmo superior a arteriografia pré-operatória, a
presença da angiodisplasia.
O acompanhamento do caso descrito no presente relato demonstra que as
malformações vasculares, não obstante apresentarem baixa
incidência, devem ser sempre consideradas na
investigação de anemia de causa obscura em doentes jovens.
ABSTRACT: The vascular malformations represent one of the main causes of lower gastrointestinal bleeding in elderly
patients. The incidence of the disease in patients with less than thirty years is a rare described event. The objective of the present
report is to show a case of angiodysplasia, located in the cecum region, in-patient on his third decade of life, revealed by
preoperative selective angiography and confirmed by histopathological study. Men, 29th years old, presented complaining a chronic anemia
of obscure origin for several years and refractory to the clinical and transfusion therapy. With the objective to investigate a
possible digestive origin he was submitted to the abdominal selective angiography that demonstrated the presence of vascular
malformation located in the cecum. A right colectomy was done and then it was possible to confirm the localization of the disease for
postoperative angiography of surgical specimen and the diagnosis of angiodysplasia for the anatomopathologic study. After surgical
procedure presented favorable evolution, being currently in the 5th postoperative month without presenting signals of anemia. Despite of
an uncommon possibility the presence of angiodysplasia has to be always considered in the clinical investigation of anemia
of obscure cause in young patients.
Key words: Angiodysplasia. Arteriovenous malformations. Cecal Diseases. Cecum. Colorectal Surgery. Colon.
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Endereço para correspondência:
DR. Carlos Augusto Real Martinez
Rua Rui Barbosa, 255 apto.32
Vila Boa Vista - CEP: 09190-370
Santo André - São Paulo - Brasil
Fone: (011) 4438-9203
Recebido em 08/09/2006
Aceito para publicação em 16/01/2007
Trabalho realizado na Disciplina de Técnica Cirúrgica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil.