RELATO DE CASOS
MELANOMA ANORRETAL - RELATO DE 2 CASOS E REVISÃO DA LITERATURA
Anorectal Melanoma - Two Case Reports and Review of the Literature
RogÉrio Saad Hossne1; RenÊ Gamberini Prado1; Alexandre Bakonyi
Neto1; Euclides Denardi Junior2; AndrÉ Ferrari2
1 Professor Assistente Doutor da Faculdade de Medicina de Botucatu - Uneso;
2 Residente da FMB - Unesp em Cirurgia do Aparelho Digestivo.
HOSSNE RS; PRADO RG; BAKONYI NETO A; DENARDI JUNIOR E; FERRARI A. Melanoma Anorretal - Relato de 2 casos e
Revisão da Literatura. Rev bras Coloproct, 2007;27(3): 317-321.
RESUMO: Os tumores malignos do canal anal e do anus são muito raros, não ultrapassam 2% de todos os tumores do colo,
reto e anus; segundo os principais levantamentos os melanomas não ultrapassam a incidência de 0,1 a 1,2% dos tumores malignos. Os autores descrevem 2 casos de melanoma, discutindo os principais dados da literatura, enfocando os aspectos diagnósticos,
tratamento, evolução e prognostico. Os indicies de cura s são baixos e com elevados índices de mortalidade a curto prazo.
Descritores: melanoma anorretal, melanoma, câncer anorretal, tratamento.
INTRODUÇÃO
A pele é a principal localização do
melanoma, porém outros locais podem ser afetados, como
cavidade oral, nasal, fígado, baço e intestino seja de
forma primaria ou secundaria (metastaticos).
O melanoma maligno anorretal apresenta baixa incidência, sendo um tumor pouco
freqüente; representa 0,4% - 1,6% de todos os
melanomas e 1% dos tumores do canal
anal.(1-10), a faixa etária prevalente é entre a sexta e oitava décadas
de vida(5,14-16).
Quanto à localização, os tumores podem
localizar-se na região retal (muito rara), anorretal e
anal, sendo estas duas as apresentações mais freqüentes.
O objetivo desse trabalho é revisar a
literatura sobre o assunto, e relatar dois casos de
melanoma anorretal em duas pacientes do sexo feminino,
com idades de 53 e 61 anos, diagnosticados no serviço
de cirurgia do aparelho digestivo da Faculdade de
Medicina de Botucatu.
RELATO 1
A.J.O.C. 61 anos, sexo feminino, paciente
há 9 meses com história de episódios de enterorragia.
Caracterizava o sangramento como sendo vivo após
as evacuações, manchando o vaso sanitário e o papel
higiênico, com perda ponderal de 10kg no período
associado à inapetência, sem outros sintomas
associados. Há 2 meses foi submetida a histerectomia vaginal,
durante a qual, durante o posicionamento o
ginecologista visualizou lesão vegetante em canal anal, sendo
então encaminhada ao nosso serviço. A paciente foi
submetida à retossigmoidoscopia onde foi evidenciada
lesão vegetante endurecida, medindo cerca de 3 cm de
extensão, a 2cm da borda anal,
hiperpigmentada escurecida, aderida a planos profundos (figura 1).
A biópsia foi compatível com Melanoma de Canal
Anal comprovada por imuno-histoquímica.
|
Figura 1 - Aspecto da lesão ao exame externo. |
Nos exames de estadiamento, a colonoscopia evidenciando apenas doença diverticular dos cólons
em descendente e sigmóide, Rx tórax normal, CT
abdominal e pélvica (figura 2) mostrou a presença de
lesão pedunculada, parcialmente delimitada, em parede
posterior distal do reto/canal anal, sendo bastante
espessada com realce pós-contraste endovenoso,
promovendo discreto estreitamento da luz do órgão com
discreta dilatação à montante de reto e sigmóide.
Submetida à avaliação dermatológica, oftalmológica e
ginecológica, não evidenciou-se qualquer outro foco de
melanoma possível, e comprovando-se a origem primária de
canal anal.
|
Figura 2 - Imagem tomografica a lesão vegetante na luz retal. |
A paciente foi submetida à
amputação-abdomino perineal de reto (figura 3), sem
complicações com boa evolução, recebendo alta no 10º
pós-operatório. O anatomopatológico mostrou tratar-se
de melanoma de canal anal na transição
anorretal, pigmentado, estendendo-se até submucosa, com
índice de Breslow com cerca de 0,7cm; com presença
de invasão angiolinfática, margens cirúrgicas livres
de neoplasia, e ausência de metástase em 10 de
10 linfonodos.
|
Figura 3- Aspecto da lesão após a ressecção. |
A paciente mantém-se em seguimento ambulatorial, sem sinais de recidiva há 3 meses.
RELATO 2
R.F., 53 anos, sexo feminino, paciente relata que há 8 meses vem apresentando episódios
de sangramento vivo após as evacuações, notando
sangue no vaso sanitário e no papel higiênico
Submetida à investigação, inicialmente
a retossigmoidoscopia rígida constatou lesão
vegetante endurecida a 1,5cm da borda anal, de 3cm de
diâmetro hiperpigmentada escurecida cuja biópsia veio
compatível com melanoma de canal anal comprovada
por imunohistoquímica.
Os exames de estadiamento foram: colonoscopia normal, Rx tórax normal, CT abdômen
e pelve com imagem hipodensa, limites bem
definidos, contornos parcialmente definidos, medindo 2,5cm
em seu maior diâmetro, adjacente ao reto do lado
direito, comprimindo e desviando reto para esquerda.
Submetida à avaliação dermatológica, oftalmológica e
ginecológica sendo descartada lesão em qualquer outro
sítio possível, comprovando melanoma primário de
canal anal.
Realizada amputação-abdomino perineal
de reto, o laudo anátomopatologico revelou melanoma
de canal anal medindo 3,5x1,7x1,7cm acometendo
canal anal, infiltrativo até esfíncter anal interno.
Metástase de melanoma em 3 linfonodos de 13 dissecados,
com infiltração extensa de tecido gorduroso pericólico.
Paciente mantém-se em seguimento ambulatorial.
DISCUSSÃO
O canal anal mede cerca de 4 cm de comprimento, e pode ser dividido em anatômico, da
linha pectínea a linha anocutânea, e o cirúrgico, da
linha anorretal a linha anocutânea. Abaixo da linha
pectinea encontra-se o epitélio escamoso, e logo acima uma
área de transição onde é possível observar epitélio
colunar, cuboidal, escamoso e transicional; nesta
área transicional o epitélio é extremamente pleomórfico
e instável, o que pode gerar diversos tipos de neoplasia.
1. Os tumores anais malignos podem ser classificados de acordo com a Organização Mundial
de Saúde e da Classificação Histológicas dos tumores
intestinais conforme quadro
abaixo(7).
Câncer de canal anal
- Carcinoma de células escamosas
Carcinoma epidermóide
Carcinoma basalóide ou cloacogênico
Carcinoma epidermóide mucóide
- Melanoma maligno
- Adenocarcinoma
Tipo retal
Tipo de glândulas e ductos anais
Tipo de fístulas anorretais
- Sarcoma
Câncer de margem anal
- Carcinoma de células escamosas
- Carcinoma de células basais
- Doença de Bowen
- Tumor de Buschke-Lowenstein (ou carcinoma
verrucoso)
- Sarcoma de Kaposi
- Doença de Paget
O melanoma maligno anorretal apresenta baixa incidência, sendo um tumor pouco freqüente;
representa 0,4 - 1,6% de todos os melanomas e 1%
dos tumores do canal anal.(1-10)
Desde sua primeira publicação em
1857(11) até os dias atuais, existem cerca de 600 relatos de
casos ao longo de todo mundo, o que confirma a sua
baixa incidência.
Em nosso meio, diversos autores já
salientaram, através de relato de casos, estas
características discutidas até aqui; Cruz e
cols(7) observaram em sua casuística pessoal que de 30.000 pacientes
atendidos, somente 3 casos eram de melanoma anorretal.
O melanoma anorretal é mais comum entre
a sexta e oitava décadas de
vida(5,14-16), alguns
autores(12) tiveram a oportunidade de diagnosticar a doença
em indivíduos de 23 anos,
outros(13) em pacientes com 91 anos. Em nossos relatos de casos a idade dos
pacientes foi 53 e 61 anos, o que vem de encontro à
faixa etária mais prevalente.
Quanto ao sexo, embora alguns
relatos(5) demonstrem que não há prevalência entre os sexos,
as casuísticas com maior número de casos observam
que há uma predominância do sexo
feminino(7,8,13), fato este observado por nós (2 casos).
A incidência em brancos é maior,
embora Weinstoch(13) tenha relatado ligeira preponderância
em negros, porém em quase todos os relatos de casos
a incidência em brancos sempre foi maior, fato este
também observado por nós.
Quanto à sintomatologia, assim como as
demais neoplasias anorretais, pode-se manifestar
como a maioria das patologias anais benígnas:
sangramento, prurido, secreção anal, dor anal, dor durante a
evacuação, alteração do hábito intestinal e fezes em
fita. Estas características dificultam e atrasam o
diagnóstico, pois com freqüência são atribuídas
a hemorróidas, plicomas ou fissuras; por vezes o
medo, pudor ou ignorância por parte do paciente,
acabam atrasando o diagnóstico. Isto colabora para piorar
o prognóstico e proporcionar baixos índices de
cura; outro fato que pode contribuir para o pior
prognóstico é que entre 15 a 40% as lesões podem
ser amelanóticas(17,8,5) o que dificulta ainda mais o
diagnóstico. O tempo médio de sintomas relatados
varia de acordo com a literatura, em geral entre 3 a
12 meses(5,7,12,13,17-20) em nossos casos os principais
sintomas foram sangramento e o tempo de duração
dos sintomas foram 9 e 8 meses.
A maioria dos tumores apresenta-se sob a forma de tumores nodulosos ou ulcerados.
Os tumores podem localizar-se na região retal (muito rara), anorretal e anal, sendo estas
duas as apresentações mais freqüentes, o que foi
observado também nos dois casos aqui
apresentados (anorretais).
A disseminação pode ser hematogênica ou
linfática, e não guarda relação com o tamanho da
lesão. Os principais sítios metastáticos por via
hematogênica são fígado, pulmões, cérebro e ossos; quando
ocorrem metástases linfáticas, elas localizam-se na
cadeia inguinal, mesentérica e para-aórtica; a
disseminação também pode ocorrer localmente. Segundo Pack
e cols(21), o melanoma anorretal pode ser classificado
em 3 estágios principais:
01) Lesão localizada e limitada ao local primário
02) Metástases para linfonodos regionais
03) Metástases à distância
Outra classificação utilizada nos
melanomas anorretais é a descrita por
Breslow(22) (1970), classificação esta realizada após a retirada e análise da
extensão do tumor; baseia-se na espessura dos
tumores em milímetros, medida a partir da superfície do
epitélio da lesão até o ponto onde ocorre a maior
penetração da neoplasia.
Nível 1 - Penetração restrita ao epitélio
Nível 2 - Penetração menor que 1mm
Nível 3 - Penetração entre 1 e 2 mm
Nível 4 - Penetração maior que 2mm
A pigmentação destes tumores é bastante
variável, podendo apresentar-se desde diminuída até
ausente; quando a melanina se faz presente o
diagnóstico anátomo-patológico é suficiente, porém nos casos
dos tumores amelânico, o diagnóstico tem que ser feito
por imuno-histoquímica ou pelos testes de tirosinase
e dopaoxidase(14,22).
Complementam a investigação diagnóstica
os exames de imagem, em especial a
ultra-sonografia endoanal, pois proporciona o diagnóstico do nível
de invasão da lesão, bem como a presença de
gânglios possivelmente metastáticos, cujo diagnóstico nem
sempre é possível; outros exames úteis no diagnóstico
são a ultra-sonografia, tomografia ou ressonância. Em
nossos pacientes não realizamos o ultra-som
endoanal por falta de disponibilidade, os demais exames de
ultra-som e tomografia, não revelaram a presença
de gânglios.
Após o estadiamento, faz-se necessário
uma ampla explanação ao paciente sobre
procedimentos, riscos, possibilidade de colostomia e das opções
terapêuticas; infelizmente não há consenso na literatura
no que tange ao tratamento(1-15). Um gama de
procedimentos de menor ou maior amplitude é descrito
como a excisão local ampliada, amputação abdomino
perineal do reto, exenteração pélvica, radio e
quimioterapia(23), ressecções alargadas, injeção local de interferom
beta e a braquiterapia(24) entre
outros(2).
Em recente artigo publicado nesta revista, Cruz e
cols.(7) (1999) realizaram uma revisão das
maiores séries de melanomas anorretais do membro, e
demonstraram que num total de 315 pacientes, 256
(66,5%) foram abordados por cirurgia curativa, dos quais
aproximadamente 64% foram submetidos à amputação
do reto; quanto à sobrevida foi possível observar que
somente 15% dos pacientes sobreviveram mais que 5 anos.
Cooper e cols.(23) revisaram 255 casos e
puderam constatar que não havia diferença
significante quanto à sobrevida entre as duas condutas
(excisão local/amputação).
Quanto à radioterapia há consenso de que
os melanomas são radio-resistentes, sendo o seu uso
restrito ao tratamento paliativo.
Dentre os quimioterápicos observa-se
também que não há consenso na literatura, os
principais quimioterápicos utilizados são: dacarbazini,
vindesina, 5 fluoracil,
vincristina(5,17,24).
Desta forma o tratamento cirúrgico
curativo quando possível deve ser prioritário, porém,
levando-se em consideração os estádios avançados,
devemos escolher o método mais adequado ao paciente,
avaliando-se caso a caso, objetivando uma melhor
qualidade de vida do paciente.
O prognóstico, tendo em vista o grande
número de paciente em estádios avançados, é
muito ruim, variando de 3 a 15% de sobrevida em 5
anos, e tempo médio de sobrevida ao redor de 20
meses(1,5,7,8,17,24).
Os pacientes deste relato de caso foram submetidos à amputação de reto, com sobrevidas
atuais em torno de 5 e 3 meses.
CONCLUSÃO
A ocorrência dos melanomas anorretais é
pouco freqüente, associa-se a um prognóstico
reservado, tendo em vista a dificuldade em realizar o
diagnóstico precoce, pelo fato das queixas serem semelhantes
às patologias orificiais benignas.
A sobrevida em cinco anos varia de 3 a 15%, com tempo médio de sobrevida em torno de 20 meses.
ABSTRACT: Malignant tumors of the anal canal and anus are rare pathologic events, representing less than 2% of
all tumors of the colon, rectum and anus; according to reports, the incidence of melanoma does not achieve 0,1 to 1,2%
of malignant tumors. Authors describe two cases of melanoma, discussing the data described in literature, focusing on
the diagnosis aspects, treatment, evolution and prognosis. Cure rates are low and the disease presents high rates of
mortality in short term.
Key words: Anorectal melanoma, melanoma, anorectal cancer, treatment.
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Endereço para correspondência:
Rogério Saad Hossne
Departamento de Cirurgia e Ortopedia
Faculdade de Medicina de Botucatu _ UNESP
Distrito de Rubião Júnior s/nº
18618-000 Botucatu - SP
e-mail: saad@fmb.unesp.br
Fax: (14) 3815-7428
Recebido em 11/05/2007
Aceito para publicação em 18/06/2007
Trabalho realizado pelo Grupo de Coloproctologia da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP. Departamento de Cirurgia e
Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP.