RELATO DE CASOS
CISTOADENOMA DE APÊNDICE - RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA SOBRE TUMORES MUCINOSOS DO APÊNDICE VERMIFORME
Cyst Adenoma of Appendix - Case Report and Literature Review about Mucinous Vermiform Appendix Neoplasms
Leonardo Maciel da Fonseca1; Gibran Cessine Anacleto Sassine2; Magda Maria Profeta da Luz3; Rodrigo Gomes da Silva4; Sergio Alexandre da ConceiÇÃo5; Antonio Lacerda-Filho6
1 Residente do terceiro ano de coloproctologia (cirurgia laparoscópica colorretal e colonoscopia); 2Médico cirurgião do Aparelho digestivo; 3Membro titular do SBCP- Membro do grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG. Coordenadora da Residência em Coloproctologia do Hospital das Clinicas da UFMG; 4Membro filiado ao SBCP- Chefe do Grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG - Professor adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG; 5Membro do grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG - Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG; 6Membro titular do SBCP- Membro do grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG e do grupo de coloproctologia do Hospital Felício Rocho/Belo Horizonte-MG - Professor adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG.
Resumo: Introdução: Mucocele do apêndice (MA) é uma lesão rara, caracterizada pelo acúmulo de secreção mucoíde em sua luz. Diagnóstico precoce é fundamental para evitar o extravasamento de secreção mucoíde na cavidade peritoneal, causando pseudomixoma peritoneal. Relato de caso: Paciente sexo masculino, 62 anos com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita há cerca de 6 meses. Realizou uma ultra-sonografia do abdome que evidenciou no flanco direito pequena estrutura cística compatível com MA. Colonoscopia, exames laboratoriais e dosagem do CEA encontravam-se sem alterações. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora com ressecção do apêndice e do seu meso em monobloco. O exame histológico mostrou tratar-se de cistoadenoma do apêndice vermiforme. O paciente evoluiu sem intercorrências. Discussão: A MA é um achado raro. As principais causas patológicas incluem cisto de retenção, mucocele secundária a epitélio hiperplásico, cistoadenomas e cistoadenocarcinomas. A doença é geralmente assintomática e o diagnóstico pré-operatório é raro. O tratamento para mucocele do apêndice é cirúrgico e a preocupação principal do cirurgião é evitar o extravasamento do conteúdo da mucocele na cavidade abdominal. Conclusão: A MA é uma entidade incomum e com alto potencial de complicação, usualmente curável com tratamento cirúrgico adequado.
Descritores: Neoplasias do apêndice, mucocele, cirurgia, pseudomixoma peritoneal, apendicectomia.
INTRODUÇÃO
Mucocele do apêndice (MA) é uma
lesão rara, caracterizada pela distensão da luz deste
órgão devido ao acúmulo de substância mucinosa. Esta
doença é geralmente assintomática, e o diagnóstico
pré-operatório é incomum. Se não tratada pode levar
a ruptura do apêndice, causando uma doença
potencialmente fatal conhecida como pseudomixoma peritoneal (PP).
Cirurgia é o método de tratamento
recomendado e visa ressecar todo o apêndice e seu meso,
impedindo o extravasamento do conteúdo mucoíde
para cavidade peritoneal. Procedimentos laparoscópicos
são, em geral, contra indicados.
O prognóstico da MA é muito bom, já o
PP necessita de tratamentos mais agressivos para que
uma maior sobrevida seja alcançada.
Este artigo tem por objetivo relatar um caso de paciente 62 anos, sexo masculino com diagnóstico
de cistoadenoma do apêndice, e fazer uma revisão da
literatura sobre neoplasias mucinosas do apêndice vermiforme.
RELATO DE CASO
Paciente sexo masculino, 62 anos com
história de dor abdominal em fossa ilíaca direita há cerca de
6 meses, caracterizada como de leve intensidade,
sem relação com alimentação ou evacuação, não
interferindo com suas atividades rotineiras. Sem alteração
do hábito intestinal ou perda ponderal.
Hipertenso e diabético fazia uso de
enalapril 5mg/dia e metformina 250 mg/dia. Apresentava
uma história familiar negativa para neoplasia.
Realizou uma ultra-sonografia do abdome que evidenciou no flanco direito pequena estrutura cística de
conteúdo denso, medindo 42 x 21 x 19 mm (9
cm3). A parede desta estrutura media 3 mm de espessura, exibia
camadas, sendo compatível com apêndice cecal. Ausência de
coleções na cavidade abdominal, sem outras alterações
ultra-sonográficas. O exame foi compatível com mucocele
de apêndice (Figura 1). Realizou-se também uma
colonoscopia até o ceco sem alterações. Apresentava hemoglobina
de 15,5 g/dl, global de leucócitos de 6770 /
mm3, albumina de 4,4 g/dl e CEA (antígeno carcino embrionário) de 1,3 ng/ml.
Figura 1 - Ultra-sonografia abdominal com diagnóstico de mucocele de apêndice. Evidenciado lesão cística, com volume de 9cm3, compatível com apêndice cecal. |
Figura 2 - Apêndice vermiforme aumentado de volume, medindo cerca de 60 x 20mm, com base livre e sem sinais de ruptura. |
Figura 3 - Peça cirúrgia. Apêndice com mucocele e meso
apêndice em bloco. |
Figura 4 - A: aspecto microscópico da parede da lesão que
é revestida por epitélio colunar mucossecretor, com nucléolos ligeiramente hipercromáticos e poliestratificados. B: detalhe do epitélio. |
DISCUSSÃO
A MA foi inicialmente descrita por Rokitansky em
1842(1). Este termo genérico refere-se à
dilatação macroscópica difusa ou localizada deste órgão,
causando distensão de sua luz, que é preenchida por
material mucinoso.
É um achado raro e sua incidência varia
entre 0,2-0,3% após
apendicectomias(2,3,4,5), corresponde a
0,2-0,5% de todos os tumores do trato gastrointestinal
e, aproximadamente, 1% das neoplasias
colorretais(6). É mais comum na sexta e sétima décadas de vida,
com predominância em mulheres
(4/1)(1,3,7,8). Contudo, em estudos mais recentes esta predominância vem
diminuindo com incidência praticamente
similar(4,9).
As principais causas patológicas incluem
cisto de retenção, secundário à obstrução do óstio do
apêndice usualmente por fecalitos, e menos
comumente vermes, tumores e inflamação crônica com
retração cicatricial(5), mucocele secundária a epitélio
hiperplásico, que constituem cerca de 5 a 25% das
mucoceles(3,10), cistoadenomas e cistoadenocarcinomas.
Cistoadenomas são neoplasias benignas
definidas como dilatações do apêndice, preenchidas
por material mucinoso, apresentando à
histopatologia mucosa adenomatosa com epitélio mucinoso com
núcleo basal e alterações displásicas mínimas. É o
tipo mais comum correspondendo a 63 a 84% dos
casos. Há uma associação forte entre
cistoadenomas mucinosos do apêndice com adenoma mucinoso
do ovário e neoplasias sincrônicas ou metacrônicas
no cólon(1,2,3,9). Há também descrição da associação
de cistoadenomas mucinosos com tumores em outras
localizações como vesícula biliar, mama, rins e
tireóide(4).
As mucoceles malignas, conhecidas como cistoadenocarcinomas mucinosos são definidas
como adenocarcinomas associadas à dilatação cística da
luz apêndicular preenchida por material
mucinoso. Macroscopicamente são indistinguíveis
do cistoadenoma. À histopatologia o
cistoadenocarcinoma é caracterizado e distinguido do cistoadenoma pela
invasão neoplásica abaixo do nível da muscular
da mucosa, presença de células epiteliais malignas em
cistos de mucina na parede apêndicular ou fora do
apêndice. Correspondem a 11 a 20% dos
casos(3,10).
A sintomatologia da MA não é específica,
e lesões grandes podem ser assintomáticas em até
25% dos pacientes(3,4).Os sintomas mais comuns são
dor abdominal esporádica em quadrante inferior
direito, massa abdominal, perda de peso e alteração do
hábito intestinal (11). Lesões que causam sintomas estão
mais associadas com doenças malignas que as
assintomáticas(2,9). Tumores do apêndice podem
apresentar-se como um quadro de apendicite aguda,
especialmente em idosos(4), este foi o sintoma inicial
em 10% dos casos na série de Stocchi et
al.(11).
Complicações são raras e incluem
intussepção, sangramento, perfuração, peritonite, e
principalmente nos casos de cistoadenomas ou
cistoadenocarcinomas que rompem, de forma espontânea ou iatrogênica,
a evolução para PP. O PP é uma complicação grave
e potencialmente fatal, caracterizada pela ocupação
da cavidade peritoneal por múltiplos depósitos de
mucina. Nas formas avançadas, a cavidade peritoneal
torna-se distendida, preenchida por substância adesiva,
semi-sólida, podendo levar a obstrução intestinal,
formação de fístulas e morte por inanição. Pode ser causado
tanto pela formas benignas ou malignas de MA,
contudo são imensamente mais comuns nas formas
malignas(7,9). Stocchi et
al.(11) em sua série com 135 pacientes
com diagnóstico de MA, a presença de PP e
extravasamento de muco foi significativamente associado a
malignidade (95% vs 13%, p<0.001, e 83% vs 15%,
p<0.001 respectivamente).
O diagnóstico pré-operatório é difícil devido
à falta de especificidade dos sintomas, sendo que até
60% dos diagnósticos são feitos durante laparotomias
por outras causas(9,11). A lesão pode ser identificada
por tomografia computadorizada, ultra-sonografia ou
por endoscopia. Elevação dos níveis do CEA tem sido
descritos em casos de mucoceles
malignas(3).
O tratamento para mucocele do apêndice
é cirúrgico, e a preocupação principal do cirurgião é
evitar o extravasamento do conteúdo da mucocele na
cavidade abdominal. Tratamentos laparoscópicos
são descritos(5,13), contudo são contra indicados por
muitos autores, devido ao risco de ruptura do apêndice e
de contaminação da cavidade abdominal com
material mucinoso(3,4,5,12).
O procedimento cirúrgico é definido de
acordo com a integridade do apêndice, com os
achados histopatológicos e com o acometimento linfonodal e
da base do apêndice. Sabe-se que uma mucocele
integra representa menor risco futuro para o
paciente(12). Diferentemente do passado, quando todo paciente
com neoplasias mucinosas do apêndice recebia
indicação de hemicolectomia direita, hoje há evidências que
este procedimento não traz ganho de sobrevida.
Gonzáles-Moreno e Sugarbaker(6), em um estudo prospectivo
de 501 pacientes com diagnóstico de PP,
demonstraram que o tratamento inicial (apendicetomia
versus hemicolectomia direita) não traz diferença na
sobrevida do paciente (p<0.001). Os tumores mucinosos do
apêndice podem metastatizar para linfonodos regionais,
apesar de ser incomum. Durante a cirurgia para estes
tumores, todo mesoapêndice deve ser ressecado em
bloco com o apêndice, e ser enviado para
análise histopatológica.
Assim, as indicações atuais para hemicolectomia direita no caso de neoplasias
mucinosas do apêndice incluem: 1) se for necessária para
ressecar toda a lesão; 2) se houver acometimento
de linfonodos do mesoapêndice ou ileocólicos
evidenciados durante exame histopatológico; 3) se for
diagnosticado uma neoplasia maligna de apêndice do tipo
não mucinoso(6,12). Se a lesão envolver a base do
apêndice e os linfonodos regionais forem negativos, apenas
a ressecção do ceco é suficiente para o tratamento
nesta situação. Durante o procedimento cirúrgico, se
houver dúvida em relação ao acometimento da base
do apêndice, idealmente deve-se pedir exame
histológico de congelação para avaliação das margens
de ressecção.
No caso de envolvimento extra apendicular, com acometimento da cavidade peritoneal com
material mucinoso, são indicados cirurgia citorredutora
associada à quimioterapia intraperitoneal para que
se obtenha bons resultados prognósticos.
Um fluxograma com resumo da conduta na mucocele do apêndice pode ser visto na figura 5
(Figura 5).
Figura 5 - Conduta e seguimento na mucocele do apêndice. MA, mucocele de apêndice; QITP, quimioterapia intraperitoneal; CCR, cirurgia ctorredutora; Hemicolec. D, hemicolectomia direita. Adaptado de Dhage-Ivatury S, Sugarbaker PH(12). |
CONCLUSÃO
Pacientes com mucocele do apêndice podem apresentar sintomas inespecíficos e diversos, e
mesmo estarem completamente assintomáticos. O
diagnóstico pré-operatório é raro, contudo é possível com testes
adequados. Esta entidade incomum e com alto potencial
de complicação é usualmente curável com tratamento
cirúrgico, principalmente se diagnosticado em fases
precoces. É importante a investigação de todo o cólon
com objetivo de detectar tumores sincrônicos. Um
diagnóstico preciso e um adequado planejamento cirúrgico
são fundamentais para obtenção de bons resultados.
Agradecimentos
Agradecemos os Patologistas Moises Salgado Pedrosa e Marcelo Combat F. Tavares membros
do Laboratório de Anatomia Patológica da Faculdade
de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais
por gentilmente terem colaborado na obtenção das
fotos de microscopia aqui apresentadas.
Abstract: Introduction: Appendiceal mucocele (AM) is a rare lesion that is characterized by an appendiceal lumen distended with mucus. Early diagnosis and prompt surgical intervention are mandatory to prevent spillage of the mucinous content into the peritoneal cavity, causing pseudomyxoma peritonei. Case report: A 62-year-old male was presented with a 6-months history of recurrent right lower quadrant abdominal pain. Ultrasonography showed a lesion in the right lumbar region compatible with AM. Colonoscopy, routine laboratory tests and CEA were normal. The patient underwent an appendectomy and complete excision of the cystic lesion. Pathologic examination revealed a mucinous cyst adenoma of appendix. The patient was symptom free after treatment. Discussion: AM is a rare condtion. Mucoceles are histologically subdivided into retention mucocele, mucocele secondary a hiperpalsic epithelium, mucinous cystadenoma and mucinous cystadenocarcinoma. This disease is often asymptomatic and pre-operative diagnosis is rare. The treatment is essentially surgical and the surgeon need to avoid spillage of the mucinous content into the peritoneal cavity. Conclusion: AM is an uncomum entity and with high pontential of complication, usually curable with adequate surgical aproach.
Key words: Appendiceal neoplasms, mucocele, surgery, pseudomyxoma peritonei, appendectomy.
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Endereço para correspondência:
Magda Maria Profeta da Luz
Instituto Alfa de Gastroenterologia
Hospital das Clínicas da UFMG - 2º andar
Av. Alfredo Balena, 110 CEP: 30130-100
Email: coloproctolifecenter@gmail.com / coloproctolifecenter@hotmail.com
Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil
Recebido em 13/12/2007
Aceito para publicação em 09/01/2008
Grupo de Coloproctologia e Intestino Delgado do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte - MG - Brasil.