RELATO DE CASOS
DOENÇA DE CROHN EM RECÉM-NASCIDO
Crohn's Disease in Newborn Baby: Report of Case
RODRIGO CARDOSO SILVEIRA1; RENATA SETSUKO BABA2; ANA CAROLINA S. Pereira2; SANDRA PAIM2; MAGALY GEMIO TEIXEIRA3; ANGELITA HABR-GAMA4
1 Cirurgião Geral Pós-Graduado em Coloproctologia da Real e Benemérita Associação Portuguesa de Beneficiência - SP; 2 Profa. Livre Docente do Hosp. das Clínicas da USP - Chefe do Ambl. de Doença Inflamatória Intestinal do Hosp. das Clínicas - SP - Coordenadora da Pós-Graduação em Coloproctologia do Hosp. Real e Benemérita Associação Portuguesa de Beneficiência - SP; 3 Ex-Professora Livre Docente do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de S. Paulo - Chefe do Serviço de Coloproctologia do Hosp. Benef. Portuguesa - São Paulo 4
RESUMO: A Doença de Crohn ocorre, principalmente, em adultos jovens. Sua incidência entre membros da mesma família aproxima-se de 10%. Atualmente, os sintomas aparecem cada vez mais precocemente em crianças e adolescentes. No caso que relatamos, um paciente aos três dias de vida iniciou quadro de extensa lesão perianal, desenvolvendo, ulteriormente, outras complicações da Doença de Crohn. Esta criança apresentava, em sua história familiar, dois irmãos com a mesma doença, porém que não sobreviveram às complicações abdominais pós-operatórias. Chamou-nos a atenção a precocidade e a intensidade com que tais manifestações se apresentaram, implicando em sérias conseqüências ao paciente, já na primeira semana de vida.
Descritores: Doença de Crohn, Recém-nascido, Lesões Perianais, Proctocolectomia Total.
INTRODUÇÃO
Até um quarto dos doentes com Doença
Inflamatória Intestinal têm o início da sintomatologia e o
seu diagnóstico estabelecido antes dos 18 anos de idade (1).
Nesta população, há de 4 a 7 novos casos
/ 100.000 habitantes/ano (2).
Freqüentemente, os aspectos clínicos
e endoscópicos são semelhantes na população adulta
e pediátrica. Entretanto, a população pediátrica
estará mais sujeita a comprometimento do
desenvolvimento neuro-psico-motor, desnutrição e alteração da
estatura, principalmente se o paciente se encontrar na
primeira infância. Cerca de 44% das crianças com
de Doença de Crohn e 11% das com Retocolite
Ulcerativa já possuíam algum comprometimento de seu
desenvolvimento ao diagnóstico(3).
Sabe-se, também, que nos pacientes jovens
o aparecimento das complicações ocorre em um
intervalo menor de tempo (4).
No entanto, o início da sintomatologia logo
após o nascimento é raro.
A seguir descreveremos o caso de uma criança com início dos sintomas aos três dias de vida,
com lesões perianais graves e história familiar positiva,
com dois irmãos que não sobreviveram à doença.
RELATO DE CASO
GUDF, 15 anos, masculino. Nasceu de parto normal, em 1991, sem intercorrências.
Aos três dias de vida apresentou dor e
abscesso perianal, que evoluiu rapidamente para fístula, quadro que se repetiria outras vezes,
até os 06 meses de idade, além de diarréia
volumosa, muco sanguinolenta, e com baixo ganho de
peso. Aos 08 meses, apresentou novo quadro de abscesso perianal, com drenagem espontânea,
associado a êmbolo séptico cerebral, que
determinou seqüelas neuromotoras.
A partir desta época evoluiu com atraso
do crescimento e desnutrição, tendo recebido
tratamento irregular para a Doença de Crohn.
Em 2005, então com 13 anos, pesava 14,5
Kg e apresentava estatura de 105 cm, o que o
colocava abaixo do percentil 5, pois para a idade eram
esperados 48,1 Kg de peso e 175 cm de estatura.
Seus sintomas eram de diarréia volumosa,
com muco e sangue, com extensa lesão perianal e
incontinência fecal (Figura 1).
Figura 1 - Região períneal. |
Figura 2 - Proctocolectomia Total - Peça Cirúrgica. |
DISCUSSÃO
Dentre os diversos aspectos das Doenças
Inflamatórias Intestinais, alguns deles são
particularmente importantes, considerando a faixa etária pediátrica.
Primeiramente, um dos aspectos relacionados a esta faixa etária é o possível comprometimento
do desenvolvimento neuropsicomotor, sobretudo
naqueles pacientes com início da doença em idade muito
precoce e/ou naqueles em que o diagnóstico não pode
ser estabelecido prontamente. Seqüelas diversas, e
até mesmo irreversíveis, podem ter origem nesta época.
Outro aspecto a ser considerado é o farmacológico: não há tratamento farmacológico
que proporcione a cura definitiva até o momento; as
diversas drogas empregadas tem contribuído para a
redução dos sintomas e melhoria na qualidade de vida
destes pacientes. Entretanto, estas mesmas drogas,
que são eficazes e tem seu papel no acompanhamento
desses doentes e entre elas, os corticosteróides,
também apresentam efeitos-colaterais conhecidos, como
má absorção ou desmineralização óssea, antagonismo
com hormônio do crescimento, entre outros, e que
pioram em muito o desenvolvimento já comprometido pela
própria doença (5).
A faixa pediátrica da população tem sua
qualidade de vida mais prejudicada, quando comparada
à outras doenças que certamente podem acometer
estas mesmas crianças: pacientes com diabetes mellitus,
por exemplo, apresentam menor índice de depressão,
de ansiedade, de isolamento escolar e menor
dependência dos pais em relação àquelas portadoras de
Doença Inflamatória Intestinal (6).
Outro aspecto a ser considerado é o
caráter multidisciplinar do tratamento da Doença
Inflamatória Intestinal: além de dispendioso, o tratamento é
longo, freqüentemente com diversas drogas, com
exames complementares realizados rotineiramente e com
auxílio de nutricionistas, fisioterapeutas,
psicólogos, fonoaudiólogos, além de outros. É freqüente um
dos pais deixar de trabalhar, o que diminui a renda da
família, para se dedicar exclusivamente ao filho doente.
Caberá ao médico assistente,
principalmente nos casos de pacientes na primeira infância, fazer
o diagnóstico diferencial muitas vezes difícil, incluindo
as doenças granulomatosas.
Recentes pesquisas genéticas têm
contribuído para esclarecimento da fisiopatologia da
Doença Inflamatória Intestinal e algumas de suas
características, como CARD 15, que, quando presente, se
associa à idade mais precoce do aparecimento da
doença e sua maior tendência ao desenvolvimento
de estenoses. Outros estudos também demonstraram
que a presença de CARD 15, não se associa à maior
freqüência de lesões perianais e de manifestações
extra-intestinais (7).
O diagnóstico precoce e o tratamento correto são um desafio para os especialistas que
lutam para melhorar a qualidade de vida desses
pacientes, sobretudo para evitar seqüelas definitivas
e irreversíveis.
Abstract: Crohn's Disease occurs, mainly, in young adults. The incidence of this disease in other members of the same family is nearly 10%. Nowadays the symptoms start precociously in children and teenagers. In the present case, the perianal disease was detected in three days old baby who developed different complications throughout his life. The child had two siblings with the same problems, but none of them survived after post-operative abdominal complications.
Key words: Crohn disease; perianal lesion; proctocolectomy.
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Endereço para correspondência:
RODRIGO CARDOSO SILVEIRA
Av. Princesa D'Oeste, 1211, apto 42
CEP 13026-430
Campinas / SP
E-mail: silveira.rodrigo@ig.com.br
(11) 3253-7710
(19) 9224-5444
Recebido em 08/04/2008
Aceito para publicação em 03/06/2008
Trabalho realizado no Hospital Real e Benemérita Associação Portuguesa de Beneficiência - São Paulo - SP - Brasil.